Comunicación interventricular (civ) membranosa asociada con estenosis subvalvular pulmonar (doble cámara ventricular derecha)


Se trata de una paciente de sexo femenino de 46 años con antecedentes de diagnóstico de CIV membranosa pequeña desde hace 20 años. En el último año previo al estudio hemodinámico refiere presentar disnea progresiva que llega a clase funcional III (pequeños esfuerzos). Por este motivo se solicita cateterismo derecho e izquierdo y coronariografía.

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Figura 1: Trabéculas patológicas en el tracto de salida del Ventrículo Derecho.

El estudio hemodinámico se realiza mediante la toma de muestras para oximetría PO2 y Saturación de oxígeno en vena cava superior, vena cava inferior, aurícula derecha, ventrículo derecho, arteria pulmonar, ventrículo izquierdo y aorta, con el objetivo de detectar el resalto oximétrico entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho. Se mide la presión de arteria pulmonar que se registra en 25 mm de hg. Las oximetrías permiten determinar una relación de flujo pulmonar/flujo sistémico (QP/QS) de 1,2 a 1 por lo que se evalúa que el cortocircuito es de izquierda a derecha y escaso. Debe recordarse que los cortocircuitos se consideran significativos cuando superan 1,5 a 1. Luego de las determinaciones oximétricas se realiza un ventriculograma derecho que permite observar severa hipertrofia trabecular en el tracto de salida del ventrículo derecho, por lo que se realiza diagnóstico de hipertrofia severa con un gradiente de presión intraventricular de 55 mm de Hg, compatible con estenosis en el infundíbulo del ventrículo derecho (FIGURAS 1 y 2).

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Figura 2: esquema de la estenosis infundibular con gradiente de presión

Además se detecta un gradiente de presión de 10 mm de hg entre el infundíbulo del VD y la arteria pulmonar, lo que implica el diagnóstico asociado de estenosis valvular pulmonar leve. Las presiones típicas de la estenosis infundibular pulmonar  se muestra en el esquema de la figura 3.

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Figura 3:esquema de las presiones compatibles con estenosis infundibular pulmonar.

Luego de completar  el estudio de las cavidades derechas se realizó la coronariografía que mostró arterias coronarias normales, y el ventriculograma izquierdo en posición hepatoclavicular (axial izquierda) demostró la presencia de la CIV a punto de partida de un defecto en el septum membranoso (FIGURAS 4 y 5).

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Figura 4:El ventriculograma izquierdo en Oblicua izquierda demuestra pasaje de contraste hacia el ventrículo derecho debido a una Comunicación Interventricular localizada en el septum membranoso.

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Figura 5:Esquema de la Comunicación Interventricular localizada en el septum membranoso.

Comentario: la estenosis infundibular pulmonar también se denomina doble cámara ventricular derecha, debido a la presencia de trabéculas abultadas anómalas en el tracto de salida del ventrículo derecho que generan obstrucción de la cámara ventricular que queda virtualmente dividida en una cámara de entrada con presión más elevada y una cámara de salida con presión más baja debido a la obstrucción. Se comporta desde el punto de vista funcional como una estenosis valvular pulmonar, y el síntoma más habitual es la presencia de disnea de esfuerzo progresiva. Esta patología puede presentarse aislada, o frecuentemente está asociada a la presencia de CIV perimembranosa como en este caso y también a la estenosis subaórtica con o sin prolapso valvular aórtico asociado. En este caso en el aortograma torácico no se observó insuficiencia  aórtica asociada ni prolapso valvular aórtico. El diagnóstico se realiza generalmente con el ecocardiograma cuando el paciente está siendo evaluado por CIV. Aunque esta paciente tenía una CIV membranosa, la estenosis infundibular puede determinar el incremento de la presión en la cámara ventricular derecha antes de la obstrucción que se encuentra en contacto con la CIV y  la consecuente reversión del shunt con el tiempo,  y este ser de derecha a izquierda con la consiguiente presencia de cianosis. El tratamiento en los pacientes sintomáticos es la resección quirúrgica de las trabéculas patológicas del infundíbulo pulmonar para liberar la estenosis. En este caso también debe repararse por vía quirúrgica el defecto ventricular. La evolución luego de la operación en general es excelente sin secuelas, y en raras ocasiones puede observarse recidiva de la estenosis infundibular. En el caso de esta paciente puede afirmarse que el origen más probable de los síntomas sea la estenosis infundibular, ya que la estenosis valvular es leve y el cortocircuito generado por la CIV es mínimo.

BIBLIOGRAFÍA:
Brawnwald´s Heart Disease: 8th Edition. Congenital Heart Disease, Chapter 61. Saunders.

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